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Società Italiana per la Gestione Unificata e Interdisciplinare del Dolore muscolo-scheletrico e dell’Algodistrofia

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Algodistrofia, perché ricordarsi di questa patologia?

Si tratta di una patologia caratterizzata dall’algo, termine che, in greco, significa dolore e dalla distrofia, ovvero dall’alterazione dei tessuti. Anche se la sua definizione più corretta sarebbe Sindrome Dolorosa Regionale Complessa. Fino a qualche tempo si classificava come malattia rara in quanto sotto diagnosticata o diagnostica tardivamente. La sua incidenza ha confutato la presunta rarità.

Epidemiologia, quante persone colpisce?

L’affinarsi delle metodiche diagnostiche sembra confutare la rarità dell’Algodistrofia, la cui incidenza era stimata 15 anni fa in 26 casi ogni 100.000 persone/anno ma in realtà ritenuta tale in quanto spesso sotto diagnosticata o diagnosticata tardivamente. Dal punto di vista epidemiologico sembra che le donne siano affette dalla sindrome 3 volte più degli uomini con un picco di incidenza nel sesso femminile dopo i 50 anni, poiché spesso conseguente a frattura del radio distale, tipica frattura da fragilità, frequentemente prima manifestazione di una condizione latente di osteoporosi postmenopausale.

Sintomi, sai riconoscerli?

L’Algodistrofia, si manifesta attraverso dolore molto intenso, che colpisce soprattutto mani e caviglie, sproporzionato rispetto allo stimolo doloroso e da Allodinia, ovvero la percezione di dolore a seguito di uno stimolo non doloroso. Questo disturbo si associa ad un’alterazione vasomotoria e ad infiammazione, quindi si manifestano anche rossore o pallore, calore, edema e disturbi trofici”. L’Algodistrofia, dunque, interessa tutti i tessuti: da quello scheletrico a quello muscolare, dai vasi al sottocutaneo fino alla cute. Solitamente fa seguito ad un trauma, come una frattura od una distorsione, che si complica con un’infiammazione a partire dall’osso. Ma le cause scatenanti possono essere le più disparate: talvolta, nella storia del paziente ci sono ad esempio pregressi interventi chirurgici, procedure diagnostiche invasive, o l’uso di alcuni farmaci: alcune volte, non si evidenziano eventi scatenanti.

Come si arriva alla diagnosi?

In genere, il 60% delle diagnosi avviene grazie all’attenta valutazione del medico; talora e a seguito di diverse indagini: radiografia (ma potrebbe non bastare), scintigrafia ossea (mette in evidenza l’alterazione locale del metabolismo osseo) o la risonanza magnetica (può evidenziare un quadro di edema osseo, ovvero anomala presenza di “acqua” all’interno dell’osso). E’ importante una diagnosi puntuale ed un trattamento appropriato per evitare complicanze talora irreversibili come l’atrofia dei tessuti, la rigidità delle articolazioni coinvolte ed osteoporosi focale.

Esiste una terapia?

L’algodistrofia è un esempio perfetto di patologia dolorosa cronica della quale urge la necessità di migliore conoscenza al fine di poterla individuare precocemente e trattarla altrettanto precocemente e in modo appropriato con la terapia farmacologica con Bisfosfonati, in particolare il Neridronato, unico farmaco approvato per la cura di questa malattia. Precocità di diagnosi e di intervento appropriato sono le due colonne portanti per un corretto management di questa patologia così invalidante. La terapia con il Neridronato è l’unica approvata da AIFA, è efficace ed oggi si possono considerare due modalità di somministrazione: endovenosa e intramuscolare. Recenti studi hanno dimostrato che farmaco ad un mese dalla somministrazione ha il medesimo profilo di efficacia qualsiasi sia la modalità di somministrazione. Ovvero in pratica, a parità di dosaggio, non cambia nulla in termini di risposta clinica positiva su funzionalità e controllo del dolore e dell’infiammazione locale, sia che il farmaco venga somministrato per via endovenosa, sia che venga somministrato per via intramuscolare. La terapia endovenosa, l’unica attualmente rimborsata, per l’indispensabile assistenza infermieristica viene generalmente eseguita negli ospedali, con conseguenti problematiche per pazienti sofferenti e spesso impossibilitati a spostarsi; la terapia per via intramuscolare, di cui è attesa indicazione ufficiale da AIFA, potrà essere di grande aiuto e sollievo nell’evitare vere proprie peregrinazioni alla ricerca di un centro ospedaliero disponibile.

Cos’è il Neridronato?

Il Neridronato è un aminobisfosfonato con attività anti-riassorbitiva in grado di determinare la riduzione del turnover osseo: questa proprietà è alla base dell’uso della molecola nell’Osteogenesi Imperfetta e nella malattia ossea di Paget. Nell’Algodistrofia esercita un’azione terapeutica interferendo con le cellule infiammatorie che si accumulano nel sito di malattia. Il Neridronato è l’unico bisfosfonato con indicazione per il trattamento dell’Algodistrofia e ha mostrato un profilo di sicurezza elevato sia nella popolazione adulta che in quella infantile.

Un’alleanza tra medici diversi, per l’algodistrofia

Infine non va dimenticato il tassello fondamentale della diagnosi precoce per la quale è sicuramente necessaria una condivisione delle conoscenze tra clinici di diversa estrazione, dal medico di medicina generale agli specialisti come il fisiatra, il reumatologo, l’ortopedico, l’anestesista o il neurologo che possono avere occasione di trovarsi ad intercettare questa patologia e che devono quindi averne ben presente le caratteristiche cliniche per porre precocemente una diagnosi e per intraprendere tempestivamente un trattamento appropriato. La possibilità di avere una terapia efficace e la disponibilità di una modalità di somministrazione che va incontro alle esigenze dei pazienti pongono ora infatti come un imperativo la necessità che la diagnosi sia fatta il più precocemente possibile. Sappiamo infatti in modo inequivocabile che tanto più la diagnosi è precoce e tanto prima viene iniziato il trattamento, tanto più elevate sono le probabilità di ottenere benefici dalla terapia e magari la guarigione completa della patologia.

Bibliografia di riferimento

  • Algodistrofia o sindrome dolorosa regionale complessa di tipo 1 (CRPS-1)
  • Gazzetta Ufficiale N° 28 – 4 Febbraio 2014 https://www.gazzettaufficiale.biz/atti/2014/20140028/14A00533.htm
  • “The incidence of complex regional pain syndrome: A population-based study”, Pain 129 (2007) 12–20
  • Treatment of complex regional pain syndrome type I with neridronate: a randomized, double-blind, placebo-controlled study, Rheumatology. 2013;52:534–542.
  • Intramuscular neridronate for the treatment of complex regional pain syndrome type 1: a randomized, double-blind, placebo-controlled study”[1]

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